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有一种罕见的重症高危皮肤疾病，烫伤状破溃、口眼糜烂、大疱、高烧……每一百万人当中仅有1.5-1.9人的发病率，但重症患者的死亡率高达30-50%，它就是中毒性表皮坏死松解症。近日，湘潭市中心医院儿科六区就接诊并治愈了一例这样的患儿。
9岁患儿发烧发热
今年9岁的琪琪在9月3日突然出现发烧发热、畏寒寒颤等症状，家长以为孩子只是普通感冒，便自行在药店买了些抗病毒的感冒药给琪琪服用。第二天，琪琪开始全身包括面部出现红色皮疹，直到9月5日，家长这才带着琪琪到湘潭市中心医院急诊挂号看病，并收至儿科六区进行治疗。
所患罕见疾病
儿科副主任、主任医师余理闻讯后，马上对患儿进行详细地询问病史并认真体查。他分析，琪琪有严重的皮肤表现并伴发热、广泛的黏膜受累，结合入院前相应的病史及病情发展，判断患儿所患疾病可能为罕见的Stevens-Johnson综合症（史蒂文斯-约翰逊综合症，简称SJS）。
中毒性表皮坏死松解症
弄清楚了疾病，余理立即组织医护团队开展讨论，制定患儿的治疗方案，同时加强病情变化监测。建立静脉通道输注液体维持水电解质平衡，应用免疫球蛋白、激素……所有治疗步骤有条不紊地进行。
但是，琪琪的病情进展极快，反复高热、皮肤及黏膜损害迅速进展，相继出现眼部、口腔、会阴黏膜损害及全身皮肤水泡，特别是口腔黏膜广泛糜烂、溃疡，口唇血痂反复撕裂出血，总剥脱面积达51.5%，而且破溃还在继续发展......根据皮损面积，患儿最终被诊断为“中毒性表皮坏死松解症”（简称TEN）。
表皮坏死松解症
余理介绍，不管是SJS还是TEN，都属于少见且严重的迟发性超敏反应所致的重症皮肤、粘膜损害，两者主要根据全身表皮剥脱面积进行区分。表皮剥脱面积小于10%诊断为SJS，剥脱面积大于30%诊断为TEN，剥脱面积在10-30%区间诊断为SJS/TEN重叠，均为统称表皮坏死松解症。
一分治疗，九分护理
由于患儿全身皮肤破溃，容易并发感染，所以皮肤黏膜的护理对控制病情至关重要。
科室迅速成立了以儿童诊疗中心护士长陈丽霞为组长的专科护理团队，带领儿科副护士长李欢等科室护理骨干制定详细的护理方案，将个性化护理、基础护理和专科护理合三为一。
护理团队每天对患儿的皮肤创面进行细心、精心、耐心地处理：用生理盐水对皮肤糜烂面清洁，水疱较大的部位要抽出疱液，结痂脱落后的皮肤要抗感染、促进表皮生长、保持湿润……每一次都需要至少2名护士，用时将近2小时才能完成一次全身的全面护理。
破茧重生，痊愈出院
就在治疗的10多天后，琪琪的皮肤开始逐渐恢复，一天比一天光滑，原陈旧皮疹基本结痂、部分脱落，脱落处可见新鲜粉红色皮肤。患儿面部及背部、耳廓水疱已吸收，瘙痒减轻，眼结膜水肿充血减退，口唇红润，口腔粘膜溃疡基本愈合。经过20多天的精心治疗，患儿在9月27日“破茧重生”，痊愈出院。
治疗前后。
据了解，SJS和TEN属于“药物性皮炎”，是严重的皮肤黏膜疾病。该病发病率低，但起病急、发展快，可见于任何年龄段。若不及时施救会造成电解质紊乱、循环衰竭、肝功能受损等。典型的临床表现为：皮肤与黏膜出血性红斑、红斑上的水疱、严重的表皮松解。药物是导致该病的最主要因素。
由于SJS及TEN的初始症状常常是轻微的发烧、结膜发红、喉咙痛、皮肤瘙痒，且通常持续2-3天，因此初期常被误以为是感冒，部分患者可能自行购药当作呼吸道感染治疗。随着病情进展，皮肤出现钱币大小的环状纹，面积逐渐扩大，随后出现水疱。
医生提醒，人群中有个体差异性，特别是儿童、过敏体质个体，在初次接触过往没有服用过的药物时，一定要谨慎，事先要了解药物的作用及副作用、咨询医生后再服用。就医时跟医生如实说清楚既往病史和过敏史。用药治疗中突然出现瘙痒、红斑、发热等不适，要及时前往正规医院诊治，早期诊断和治疗至关重要，以免延误最佳救治时机。（通讯员 李欢 杨霜）
